III.3.2. ПЕРВИЧНЫЕ — ВРОЖДЕННЫЕ ИММУНОДЕФИЦИТЫ

III.3.2. ПЕРВИЧНЫЕ — ВРОЖДЕННЫЕ ИММУНОДЕФИЦИТЫ

Основой первичных — врожденных иммунодефицитов являются дефектные гены, контролирующие работу определенных звеньев иммунной системы.

К сожалению, от многих первичных иммунодефицитов вылечить пока невозможно. Дети могут умирать в первые 1–2 года от упорной инфекции лёгких, кандидоза верхней части глотки (что может быть привнесено, в том числе, и вакциной БЦЖ — об этом много писал фтизиатр В. П. Сухановский), пищевода и кожи, хронической диареи, истощения, постепенно прогрессирующих и приводящих к летальности, несмотря на все усилия современной терапии. Однако своевременный диагноз других иммунодефицитов, благодаря совместным усилиям врачей и родителей, поможет облегчить некоторые страдания больных детей. Вместе с тем, никакому врачу не под силу лечение иммунодефицитов без современных знаний иммунологии, иммунодиагностики, без анализа функционального состояния В— и Т-лимфоцитов — клеточного иммунитета.

На следующих страницах представлена ТАБЛИЦА, в которой перечислены давно и хорошо известные ПЕРВИЧНЫЕ ИММУНОДЕФИЦИТЫ. Перечень их продолжает расширяться….

Само собой разумеется — каждый вариант иммунологической недостаточности требует индивидуального обследования и индивидуального терапевтического подхода, а вовсе не "тотальной вакцинации БЦЖ" (4, с. 159) на третьи-пятые сутки после рождения, как принято у нас (2–5, 38, 39, 52).

В процессе диагностики первичных иммунодефицитов важно установить родословную ребёнка, чтобы выяснить среди родственников случаи смерти ребенка (детей) в раннем возрасте от инфекционных болезней; детей, имевших постпрививочные осложнения, а также с наличием аутоиммунных, аллергических и онкологических заболеваний, гемопатий.

Во всяком случае, регистрация часто повторяющихся бактериальных инфекций, вызванных золотистым стафилококком, стрептококками, пневмококками, менингококками, синегнойной палочкой и пр. должна насторожить врача в отношении наличия одного из признаков первичного иммунодефицита. Такой ребенок требует обследования ДО лечения антибиотиками!